Plný název analytu

:

VOLNÉ LEHKÉ ŘETĚZCE kappa, lambda

(sérum, moč)

Název metody pro nálezy

:

S-VLŘ kappa, S-VLŘ lambda

Synonymum názvu analytu

:

Free light chain (FLC) kappa, Free light chain (FLC) lambda,

Bence Jonesův protein v moči

Analytický princip stanovení

:

Imunoturbidimetrie

Jednotky

:

mg/l

Vyšetřovaný biologický materiál

:

1. Sérum

2. Moč

·       odebírá se

:

ad 1. Krev

ad 2. Moč

·       druh odběru

:

ad 1. Srážlivá krev

ad 2. První ranní vzorek

·       odebírané množství (ml)

:

ad 1.   3 ml

ad 2.   5 ml

·       manipulace s materiálem

:

Zabraňte hemolýze

·       poznámka

:

§      Vzorky sér se mohou uchovávat v lednici při 2-8 °C po dobu až 72 hodin. Pro případ potřeby pozdějšího provedení analýzy je zapotřebí vzorky uchovávat v mrazáku při – 20 °C, kde vzorky vydrží beze změny koncentrace volných lehkých řetězců až několik let.

§      Pro stanovení nejsou vhodná lipemická, mikrobiálně kontaminovaná a hemolytická séra.

§      Sérum se musí oddělit co nejdříve po odběru. Je třeba zabránit opakovanému rozmrazování a zamražování vzorků.

§      Pro stanovení jsou dále nevhodné vzorky s vysokým obsahem cirkulujících imunokomplexů (CIK), to je komplexů antigenů s protilátkami, typickými zejména pro autoimunitní onemocnění a chronické hepatopatie

 

Dostupnost vyšetření

:

Rutinní

Referenční hodnoty (RH)    (M = muž, F = žena, R = rok, M = měsíc, D = den)

Pohlaví

Věk od

 

Věk do

 

Dolní RH

Horní RH

Poznámka

F+M

0

R

99

R

3.30

19.40

S - kappa

F+M

0

R

99

R

0.39

15.1

U - kappa

F+M

0

R

99

R

0.26

1.65

S - Index kappa/lambda

F+M

0

R

99

R

5.71

26.30

S - lambda

F+M

0

R

99

R

0.81

10.10

U - lambda

F+M

0

R

99

R

0.46

4.00

U - Index kappa/lambda

 

Abstrakt

§    Molekuly imunoglobulinů jsou tvořeny dvěma identickými těžkými řetězci (g, a, m, d, e), podle kterých jsou definovány třídy imunoglobulinů (G, A, M, D a E) a dále dvěma identickými lehkými řetězci kappa a lambda (k a l).

§    Ve zdravém organismu je naprostá většina lehkých řetězců kovalentně navázaná na těžké řetězce, ale v séru se přesto nalézá malé množství volných lehkých řetězců. Je to důsledek mírné nadprodukce lehkých řetězců a jejich sekrecí plazmatickými buňkami.

§    I když molekulová hmotnost kappa i lambda volných lehkých řetězců je identická (22,5 kD), existují kappa volné lehké řetězce v séru převážně jako monomery, zatímco lambda volné lehké řetězce jsou v séru ve formě kovalentně vázaných dimerů o molekulové hmotnosti 45 kD.


 

§    Rozdílná molekulová hmotnost způsobuje diferenci v rychlosti glomerulární filtrace a vysvětluje to, že poměr kappa/lambda volných řetězců v séru je u zdravých jedinců cca 0,625, zatímco poměr kappa/lambda vázaných lehkých řetězců je 2,0.

 

Indikace

1.       Zvýšená koncentrace monoklonálních volných lehkých řetězců v séru je způsobeno maligní klonální proliferací plazmatických buněk schopných produkovat imunoglobuliny, tedy B-lymfocytů respektive plazmocytů a je spojena s řadou závažných diagnóz:

2.       Zvýšení koncentrace polyklonálních volných lehkých řetězců v séru bývá spojeno s autoimunitními onemocněními → index kappa/lambda je v normálním rozmezí !!!

3.       Monoklonální volné lehké řetězce v moči spojené s lymfoidní malignitou jsou již relativně dlouho označovány jako Bence-Jones protein. Koncentrace volných lehkých řetězců v moči je ve zdravém organismu velmi malá, protože ve zdravých ledvinách probíhá selektivní tubulární reabsorpce všech volných lehkých řetězců. Případná přítomnost volných lehkých řetězců v moči je proto pravděpodobně způsobena přímou sekrecí do močových cest při onemocnění ledvin.

 

CAVE

Určení diagnózy a navržení způsobu terapie nesmí být založeno pouze na základě výsledku volných lehkých řetězců, ale vždy se musí přihlížet k anamnéze, klinické historii i výsledkům ostatních provedených laboratorních vyšetření.

 

Literatura

1.       Tichý M. Laboratorní analýza monoklonálních imunoglobulinů (paraproteinů). FINIDR s.r.o., Český Těšín 1997.

2.       Bradwell A.R. Serum Free Light Chain Assays. Binding Site, 2002 (firemní literatura)